Medicina / Ciências Médicas e da Saúde

Dissertações de Mestrado

Resumo

O neuroblastoma é a quarta neoplasia maligna pediátrica mais frequente em Portugal depois das leucemias, tumores do sistema nervoso central e linfomas. A grande maioria dos diagnósticos ocorre até aos 5 anos de idade, sendo neste grupo etário a neoplasia maligna mais frequente. O neuroblastoma tem um comportamento sui generis pois pode regredir espontaneamente, diferenciar-se tornando-se benigno, ou, em cerca de metade dos casos, metastizar com má resposta aos tratamentos disponíveis. Esta disparidade do comportamento clínico e do prognóstico relaciona-se com a idade e estadio aquando do diagnóstico, com determinadas características histológicas e com alteraçõesgenéticas do tumor, das quais a amplificação do oncogene N-myc é a mais estudada. A apresentação clínica, extremamente variável, reflecte as possíveis localizações do tumor primário dentro do sistema nervoso simpático (o principal órgão afectado é a glândula supra-renal), a existência de metástases e a possibilidade de síndromes paraneoplásicos. Qualquer criança com suspeita de neuroblastoma deve ser referenciada precocemente a um centro oncológico pediátrico. Após o diagnóstico preconiza-se uma avaliação do risco em cada caso, para atribuição do tratamento mais eficaz. Este é baseado nos resultados da investigação de grupos cooperativos internacionais: nos doentes considerados de baixo risco, geralmente lactentes com doença local ou locoregional, acirurgia apenas pode ser suficiente. Ao contrário, nos casos considerados de elevado risco, sobretudo crianças mais velhas com doença metastática, o tratamento agressivo com esquemas de quimioterapia e radioterapia, auto-transplante de células estaminais e imunoterapia ainda não é eficaz numa grande parte dos casos.

 

Palavras chave: Neuroblastoma, Ganglioneuroma, Ganglioneuroblastoma, Tumor neuroepitelial, Nmyc.

 

 

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