Medicina / Ciências Médicas e da Saúde

Dissertações de Mestrado

Resumo

A presença de anticorpos anticitoplasma dos neutrófilos (ANCA) está associada a vasculites, como a granulomatose de Wegener, a poliangite microscópica ou a síndrome de ChurgStrauss. No entanto, os ANCA podem existir noutras patologias não vasculíticas como doenças reumáticas, distúrbios gastrointestinais auto-imunes e fibrose quística. Estes anticorpos podem co-existir em doenças por anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG). A doença por anticorpos anti-MBG pode surgir por si só ou no contexto da síndrome de Goodpasture e, em geral,  resulta numa glomerulonefrite aguda ou rapidamente progressiva, tipicamente associada a formação de crescentes. O seu diagnóstico requer a presença de anticorpos anti-MBG no soro ou em amostra de biópsia
renal. Entre outras características, à microscopia por imunofluorescência é visível uma deposição linear de IgG. Tendo como base esta informação, expõe-se e discute-se o caso de um homem de 43 anos que se apresentou com clínica de hipertensão arterial, sem hemorragia pulmonar, com síndrome nefrótica, evolução para insuficiência renal no espaço de um mês e necessidade de diálise ao fim de 6 meses. O estudo imunológico revelou a presença de p-ANCA (MPO) no sangue periférico. Na histopatologia renal foi
documentada imunofluorescência linear de 5 IgG nas membranas basais dos glomérulos e positividade para albumina, C3, C4, C1q, IgA e IgM. A vasculite por p-ANCA é tipicamente pauci-imune, facto que aqui está ausente. Embora estejam documentados casos de sobreposição clínica das duas entidades, a imunofluorescência linear é exclusiva da vasculite por anti-MBG. A existência de anticorpos anti-MBG não patogénicos conferindo imunofluorescência linear tem sido descrita; no entanto, não há evidência da sua presença a nível sérico no presente caso. No doente descrito, não há anticorpos anti-MBG e p-ANCA em simultâneo. O regime terapêutico escolhido associou prednisolona, pulsos de ciclofosfamida EV e plasmaférese (6 sessões). Independentemente do diagnóstico ser vasculite associada a p-ANCA ou doença por anticorpos anti-MBG, o tratamento seria sobreponível. Não havendo recuperação da função renal, a ciclofosfamida foi suspensa após o 6º ciclo. Até à data, a insuficiência renal rapidamente progressiva, associada a pANCA (MPO) e depósitos de IgG linear na membrana basal do glomérulo com ausência de anti-MBG não foi descrita. Este caso ilustra bem a sobreposição imunológica e clínica da poliangite microscópica.

 

Palavras chave: ANCA-MPO, doença anticorpos anti-MBG, imunofluorescência linear, vasculite, glomerulonefrite rapidamente progressiva.

 

Índice

Escolha do caso
Instituições envolvidas
Resumo
Abstract
Introdução
Apresentação do caso
Discussão do caso
Bibliografia
Contributo do trabalho
Agradecimentos

 

Trabalho completo